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肺纤维化是一种慢性肺疾病，组织上以肺部弥漫性间质炎症和纤维化为特点，是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质（ECM）聚集为主要特征的病变，由于肺间质的广泛纤维化。使肺顺应性降低，肺容量减少，弥散功能降低，通气／血流比例失调，晚期出现严重低氧血症和紫绀。病程一般呈进行性发展．最终可以引起呼吸功能衰竭而死亡。