NK细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例临床观察并文献复习

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目的提高对自然杀伤(NK)细胞型大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病(NK-LGLL)的认识.方法观察1例罕见的NK-LGLL病例的全过程,并进行文献复习.结果 NK-LGLL是CD3(-)LGL克隆性增殖性疾病,临床以LGL增多、中性粒细胞减少、多器官浸润、肝功能异常和全身症状为特征.NK-LGL表达CD2、CD16、CD56,而缺乏CD3、B细胞系、髓细胞系标志,无TCR蛋白及基因克隆性重排,具有杀伤活性.结论本病进展快、疗效差,生存期短,预后不良.
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