【摘 要】
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低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HOPS)是一种罕见的遗传代谢性疾病,以骨骼、牙齿矿化障碍和组织非特异性ALP(TNSALP)活性低下为特征。其中婴儿型HOPS病情严重,病死率高,常易
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院新生儿科,加拿大温尼伯儿童医院儿科,
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低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HOPS)是一种罕见的遗传代谢性疾病,以骨骼、牙齿矿化障碍和组织非特异性ALP(TNSALP)活性低下为特征。其中婴儿型HOPS病情严重,病死率高,常易误诊。现报告1例,以加深对该病的认识。1临床资料患儿,男,3个月,白色人种。因呼吸窘迫3个月入住加拿大温尼伯儿童医院。患儿系G1P1,孕37+6周因胎心减慢剖宫产,出生体质量2.87 kg。Apgar评分1 min 1分,5 min 1分,10 min 6分。羊水Ⅲ度污染,脐动脉血气
Hypophosphatasia (HOPS) is a rare inherited metabolic disease characterized by low levels of bone, dental mineralization disorders and tissue nonspecific ALP (TNSALP). Including infant-type HOPS serious condition, high mortality, often misdiagnosed. One case is reported to deepen the understanding of the disease. 1 clinical data in children, male, 3 months, white race. 3-month stay at Winnipeg Children’s Hospital in Canada due to respiratory distress. Childhood Department of G1P1, 37 +6 weeks pregnant because of slowing cesarean birth, birth weight 2.87 kg. Apgar score 1 min 1 min, 5 min 1 min, 10 min 6 min. Amniotic fluid Ⅲ degree of pollution, umbilical artery blood gas
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