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在静息状态下,成人肺动脉收缩压正常值为18~25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),舒张压正常值为6~10 mm Hg,平均压为12~16 mm Hg,静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超过25 mm Hg和16 mm Hg即为肺动脉高压(PAH)。根据诱导病因不同,PAH可分为家族性PAH、低氧诱导性PAH、原发性PAH、结缔组织病变引起的PAH及急慢性肺动脉栓塞引发的PAH等[1]。最新流行病学研究表明,每100万人中平均有20~50例PAH患者[2]。