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目的：探索治疗寰枕部畸形的新的手术入路。方法：采用经枕颈后外侧入路齿状突切除治疗寰枕部畸形4例，一期达到前方、侧方及后方的减压并后路植骨枕颈融合，术后Holo背心头环外固定。结果：本组病例获效满意，无病情加重，无手术死亡及术后感染，术后随访10个月～5年6个月，感觉恢复接近正常，四肢肌力明显增加，肌张力降低，能自己行走。结论：经枕颈后外侧入路行齿状突切除术野清楚、操作简单、减压充分，经枕颈后外侧入路是治疗寰枕部畸形较为理想的手术入路。