川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析)

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目的了解川崎病并发巨噬细胞活化综合征(MAS)病儿的特点。方法总结我院2009年11月—2010年4月收治的3例川崎病并发MAS病儿的临床特点,并对文献报道17例川崎病并发MAS病儿进行分析。结果 20例川崎病并发MAS病儿,男14例,女6例;年龄为1~11岁,平均(5.35±3.66)岁;临床特征主要有持续发热、肝脾大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高,骨髓细胞学检查找到噬血细胞。联合应用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗有效,20
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