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目的 探讨成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗方法。 方法 对１９８６～１９９８ 年间收治的３０ 例成人先天性胆管扩张症的临床资料进行回顾性分析。 结果 本组３０ 例的临床表现为：以上腹痛为主的２８ 例（２８／３０，９３ ％） ，其次为黄疸１３ 例（１３／３０，４３％ ）、腹部包块６ 例（６／３０ ，２０％ ）。同时出现腹痛、黄疸、腹部包块三联征者仅５ 例（５／３０ ，１７％ ）。３０ 例均行Ｂ型超声检查，其中２７ 例显示出胆总管囊肿或扩张。２１ 例行ＣＴ，１１ 例行ＥＲＣＰ检查获得确诊。本组３０ 例术前均获确诊。３０ 例中有２８ 例接受手术治疗。手术方式根据胆管扩张症分类的不同稍有差异，主要为囊肿切除、胆管空肠吻合术。术后并发症主要是胆道逆行性感染，经抗生素治疗后获得痊愈。全组无手术死亡。 结论 成人先天性胆管扩张症仅靠临床表现不易确诊，还需Ｂ型超声、ＣＴ和ＥＲＣＰ等辅助检查，其中Ｂ型超声是较好的早期诊断方法，ＣＴ胆道系统重建和ＥＲＣＰ对明确本病的分型有很大帮助。手术方式采用囊肿切除、胆总管空肠吻合术，可以取得良好的疗效