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肺动脉高压（PAH）是一种复杂的闭塞性血管疾病。近十年的研究发现,PAH发病机理是基于肺内动脉血管壁抗凋亡和增殖环境的变化而不是血管收缩。虽然对于肺动脉高压的研究取得了很大进展,但它仍然是一种致死率很高的疾病。肺动脉高压在肺外组织出现病变包括右心室、骨骼肌、免疫系统以及骨髓等,使人们意识到PAH可能是一种全身性疾病,但目前应用于治疗PAH的药物都是局限于其舒张血管的特性。本文就PAH治疗的新近研究成果进展作一综述。