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目的 分析以黄疸为首发表现的自身免疫性肝炎(AIH)患者与非黄疸AIH患者的临床病理特点.方法 纳入2007年6月至2012年7月间共79例AIH患者,其中36例以黄疸为首发表现(黄疸组),43例为非黄疸AIH患者(非黄疸组),比较两组患者临床症状体征、血清生物化学功能指标、免疫学指标及肝活组织检查病理学资料.非正态连续变量的比较使用Mann-Whitney U检验,分类资料构成比的比较使用卡方检验,治疗应答中累积生物化学缓解率的估计使用Kaplan-Meier法.结果 黄疸组、非黄疸组AIH患者的一般特点、免疫学指标、自身抗体阳性率、典型组织病理学特征比较,差异均无统计学意义(P均＞0.05).但黄疸组AIH患者的肝功能主要指标、肾功能指标、肝组织炎症分级和纤维化分期、胆管反应发生率、肝小叶中央区坏死程度明显高于非黄疸组(P均＜0.05).采用国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年更新的积分诊断评估时,黄疸组治疗前得分低于非黄疸组(14.670±3.347比16.370±2.699;Z=-2.161,P=0.031)；采用简化积分系统评估时,黄疸组得分与非黄疸组差异无统计学意义(6.920±0.874比6.770±1.109;Z=-0.388,P=0.698).黄疸组中33例接受免疫抑制治疗,累积生物化学缓解率为80.6％,中位缓解时间为26个月；非黄疸组中36例接受免疫抑制治疗,累积生物化学缓解率为94.1％,中位缓解时间为7个月,差异有统计学意义(x2=7.767,P＜0.01).结论 以黄疸为首发表现的AIH患者的临床和肝组织学表现较非黄疸患者更严重,缓解率较低.早期诊断制定合适的治疗方案意义重大。