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目的 探讨皮肤原发性T细胞淋巴瘤一些新的临床病理亚型特点.方法对1例具有新的临床病理特点的T细胞淋巴瘤多次活检、多种病理方法检查及临床资料综合分析,包括常规H-E染色、特殊染色、免疫组化染色、基因重排及PCR检测.结果皮损为柔软的多发结节,并有黏液囊肿形成;肿瘤细胞以小T淋巴细胞为主,主要浸润真皮及皮下,无明显亲表皮现象.部分肿瘤细胞有亲血管现象,伴明显血管纤维黏液样基质.免疫组化及特殊染色结果显示,CD3,CD43,CD45RO均阳性,CD56少数阳性;CD68,CD79α,CD20,CD30,CD117,ALK,S-100,CD45R,EMA,SMA均阴性;黏液基质阿新蓝染色阳性;基因重排TCR-β阳性;PCR检测EBV病毒阴性.结论伴血管纤维黏液样基质的T细胞淋巴瘤是皮肤原发性T细胞淋巴瘤一种新的、独特的亚型,不属于亲表皮的蕈样肉芽肿亚型。