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目的 总结动脉调转术(ASO)治疗年龄6～84个月、合并中～重度肺动脉高压(PH)的室间隔缺损(VSD)型心室大动脉连接异常复杂先天性心脏病患儿的手术疗效,探讨适当的手术适应证. 方法 2000年1月至2004年12月,对23例年龄6～84个月、中～重度PH合并VSD的大动脉转位(TGA)和右室双出口(肺动脉瓣下室间隔缺损,Taussig-Bing畸形)患儿行ASO,其中男15例,女8例,年龄7～84(22±21)个月,肺动脉压力24～80(44±14)mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa),肺血管阻力(PRA)49.2～1261.9 dyn.s.cm-5.合并主要畸形:左室流出道狭窄3例,肺动脉瓣下隔膜1例,主动脉瓣下隔膜1例.手术在全麻、低温(18℃～22℃)、低流量(50 ml·kg-1·min-1)体外循环下完成ASO,合并畸形同期矫治.对合并中～重度肺动脉高压的患儿,围手术期给予α受体阻滞剂或持续吸入低流量一氧化氮(NO)等治疗,改善肺血管压力;连续监测并控制肺动脉压、左房压、右房压. 结果 23例患儿病死率13%,3例死亡患儿死亡原因均与术前肺血管压力和阻力增高无明显关系.余患儿虽然术后呼吸机辅助时间及重症监护时间明显延长,但术后肺动脉压力均明显下降(23 mm Hg±9 mm Hg,t=13.28,P=0.000),痊愈出院.结论对年龄6～84个月,合并VSD并发中～重度PH的VSD型TGA和Taussig-Bing畸形患儿,如一般状况良好,紫绀不严重(经皮血氧饱和度>60%),X线胸片示两肺血较多,心导管检查显示肺血管阻力仍在可接受的范围(PRA＜1000 dyn.s.cm-5),采用ASO仍可取得满意的效果,扩大了ASO的手术适应证.