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目的 探讨双侧肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现及其发生机制.方法 搜集3例双侧HOD患者的MRI与临床资料结合文献进行回顾性分析.结果 3例HOD患者中2例表现为下橄榄核T2WI呈高信号,体积未见异常(发病时间<6个月).1例下橄榄核体积增大且T2WI呈高信号(发病时间为12个月);临床均出现腭肌阵挛、共济失调等症状;原发病变部分为双侧小脑齿状核、中脑中线处及脑桥被盖部.结论 双侧下橄榄核肥大有特定的原发病变部位,MRI表现因发病时间不同而异.