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骨巨细胞瘤一般认为起源于中胚叶组织的破骨细胞,多发生于长骨骨骺部,其次为椎骨、肋骨、盆骨,而原发于颅底的骨巨细胞瘤则属少见.结合在临床实践中对颅底骨巨细胞瘤的诊断经验并复习了文献报道,对颅底骨巨细胞瘤的临床、病理及影像学表现进行综述,旨在加深对颅底骨巨细胞瘤的认识,提高对颅底骨巨细胞瘤诊断的正确率.