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背景：由于肝门部解剖学的特殊性和复杂性,肝门部胆管癌长期以来都是外科治疗中的难点。目的：评价肝、胰头、十二指肠联合切除并肝移植治疗晚期肝门部胆管癌的安全性和可行性。方法：对1例Bismuth分型为Ⅳ型且合并肝门部及胰头后淋巴结转移的肝门部胆管癌患者实施肝、胰头、十二指肠联合切除并原位肝移植。肝移植后初期采用激素、他克莫司及吗替麦考酚酯三联免疫抑制治疗,激素用量较常规小并迅速撤除。对早期肝功能及胰腺功能进行连续观察,并对肿瘤标志物CA19-9进行监测。结果与结论：病理报告为中、低分化性肝门部胆管癌侵犯左、右