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目的：本文主要回顾了Huntington病在基础和临床方面研究的新进展，重点强调这种破坏性疾病在今后临床试验中相关的研究计划，设计和实施问题。最新发现：Huntington病神经元死亡的确切机制还不清楚。在过去10年中，该病神经变性的主要模型包括线粒体功能障碍，兴奋毒性损伤，氧化应激和凋亡。最近的研究支持这些模型，除此之外，蛋白代谢异常和转录调节障碍的理论也已同时出现。随着Huntington病的病理生理机制被进一步阐明，新治疗方案的提出，研究者开始可能用于今后临床试验的结果检测方法，目的在于减缓疾病的进