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先天性血管环（congenital vascular rings，CVR）是一种罕见的先天性心脏病，发病率占先天性心血管畸形的1%～2%[1]。CVR是一种先天性心血管畸形，胚胎期由于原始动脉弓系统发育异常，主动脉弓及其相关血管相连接而形成异常的血管环样结构，其围绕、挤压气管和食管可引起相关的压迫症状。CVR往往不是单一的心血管畸形，患儿常同时伴其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位[2]、气管及食管狭窄等。有研究证明，CVR伴染色体异常[3]也较常见，应早期对该病进行诊断及积极干预以取得良好的预后。本文对CVR的发生机制及诊治现状作一综述。