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目的探讨妊娠合并先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压患者的妊娠结局。方法对2013年1月至2016年12月在郑州大学第一附属医院产科诊治的143例妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析,根据肺动脉收缩压分为轻度组(30~45 mm Hg)、中度组(46~70 mm Hg)和重度组(≥71 mm Hg),比较各组先心病种类、心功能级别及母婴结局。结果 (1)143例妊娠合并先心病患者中,室间隔缺损(35.7%,51/143)、房间隔缺损(27.3%,39/143)及法洛四联症(23.1%,33/143)比例占前三位;(2)肺动脉压越高,孕产妇心功能越差,且早产、剖宫产、新生儿窒息、产妇产后病情恶化者相应增多,其中重度组早产率(61.8%,34/55)及剖宫产率(72.7%,40/55)均明显高于轻度及中度组,差异均有统计学意义(P<0.05);(3)未正规产前检查组中剖宫产率(70.2%,40/57)、ICU入住率(70.2%,40/57)均明显高于正规产前检查组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者肺动脉压力越高,母婴妊娠结局越差;妊娠合并重度肺动脉高压患者剖宫产终止妊娠是比较安全的分娩方式;正规产前检查可明显改善母婴结局。