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特发性肺间质纤维化（IPF）是一种病因不明、发病机制不清、缺乏治疗手段的致命性弥漫性肺间质疾病,其病理特征是肺泡上皮的损伤和成纤维细胞增殖,并形成成纤维细胞灶（fib roblast foci）[1],近年来国际上对特发性肺纤维化（IPF）的研究和认识进展很快, 现就病理学特征、基础和临床研究及影像学在IPF中的应用进行如下几点概述。