散发性Creutzfeldt-Jakob病的头颅MRI特点与鉴别诊断

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目的总结散发型克-雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,s CJD)的头颅MR特点及鉴别诊断要点。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月诊断的很可能的s CJD 8例患者的临床及头颅MRI资料,回顾性分析其头颅MRI特点,随访其诊治经过和疾病转归,探讨其鉴别诊断要点。结果 8例患者均以迅速进展的痴呆和精神行为异常为主要临床表现;8例患者常规脑电图均异常,其中5例可见周期性三相波,首次头颅MR检查均表现为大脑皮质受累为主的对称或不对称性花边裙样DWI高信号,其中5例伴尾状核和(或)壳核受累,病灶在头颅MR-DWI病灶出现最早,表现为"彩带样"高信号;其次是FLAIR表现为高信号;病灶在T2WI上为高信号、T1WI上为低信号。8例患者中有5例患者经历误诊,其中误诊为脑梗死2例,误诊为病毒性脑炎、阿尔兹海默病、眩晕症、皮质基底节变性各1例。结论 s CJD患者头颅MRI表现具有一定的特征性。DWI反应病变最敏感,可能有助于本病的早期诊断。s CJD需要与缺血性脑血管病、脑炎和其他进展性痴呆鉴别。
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