骨髓移植治疗粘多糖病Ⅰ型

来源 :国外医学(儿科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:rilinx_2009
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
粘多糖病Ⅰ型(Hurler′s病)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于降解硫酸软骨素B和硫酸类肝素的α-左旋艾杜糖醛酸酶严重缺乏而引起的疾病。组织中葡糖胺聚糖(GAG)的积累引起这种临床综合征,包括进行性智力障碍、体质衰弱等,通常于10岁前死亡。骨髓移植可以不断地提供带有足够量的α-左旋艾 Hurler’s disease is an autosomal recessive disease caused by the severe lack of alpha-levuriduronase that degrades chondroitin sulfate B and heparan sulfate. The accumulation of glucosaminoglycans (GAGs) in the tissue causes this clinical syndrome, including progressive mental retardation, frailty, and the like, usually before the age of 10. Bone marrow transplantation can continue to provide with a sufficient amount of α-leukemia
其他文献
地蛆是危害莲藕的主要害虫食根金花虫,属鞘翅目叶甲科。成虫发生盛期可以使用触杀性强的菊酯类、有机磷类农药如40%辛硫磷乳油500倍液、2.5%高效氯氟氰菊酯乳油4000倍液等喷
两优1128在上饶市婺源县示范种植,表现出杂种优势强、抗逆性强、丰产性好、米质优等特点,产量比当地主栽品种两优培九增产10.71%~12.46%。介绍了其示范种植表现及高产栽培技术
知觉因果论是一个古老的学说,在不同的时代它具有不同的面貌。当代的知觉因果论不关心知觉因果过程的具体实现机制,而是关注于知觉本身在性质以及知觉概念与因果性的关联。本
2016年是滨州职业学院六十华诞。其前身为原滨州农业学校、卫生学校、经济学校、工业学校和市农业科学研究所。建国之初,百废待兴,各行各业急需大量技术人才,农业学校、卫生
Rotor 氏综合征系少见病例,作者曾见1例,现摘要报告如下:患者徐×,男,21岁,某工厂工人,住院号68407,因巩膜、皮肤黄染多年在外院诊断为慢性肝炎于1980年10月18日住入本院。
心脏在激动过程中,产生无数个瞬时的电动力。电动力可用一箭矢来表示,称为瞬时电轴。无数个瞬时电轴的总和可用一箭矢来表示,称为平均心电轴。早年对测定额面 QRS 综合波平
The phases and the magnetocaloric effect in the alloys R(Co1-xSnx)2 with x = 0, 0.025, 0.050, 0.075, and 0.100 were investigated by X-ray diffraction analysis a
海蓝组织细胞增生症(Sea-bltle histiocytosis)或称海蓝组织细胞综合征(Syndrome of the Seablue histiocyte)。1954年Sawitsky 等首先描述了2例,Thompson等与silverstein等
该文从挂篮荷载计算、施工流程、支座及临时固结施工、挂篮安装及试验、合拢段施工、模板制作安装、钢筋安装、混凝土的浇筑及养生、测量监控等方面人手,介绍了S226海滨大桥
该文从挂篮荷载计算、施工流程、支座及临时固结施工、挂篮安装及试验、合拢段施工、模板制作安装、钢筋安装、混凝土的浇筑及养生、测量监控等方面人手,介绍了S226海滨大桥
期刊