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2002年美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸病学会(ERS)就肺间质病变(ILD)分类达成新的共识[1],以肺实质病变(diffuse parenchymal lungdisease,DPLD)指代ILD,强调这组疾病区别于气道和肺血管病变的共性是以肺实质为主的肺损伤。DPLD可分为四类:①原发病明确,如药物、结缔组织病(CTD)、环境/职业暴露;②肉芽肿,如结节病;③其他罕见类型,如郎格罕组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肺炎;④特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pne