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目的:分析比较Citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)与胆道闭锁(BA)患儿的临床特征.方法:选取2012年8月至2015年7月来我院就诊的BA患儿50例和NICCD患儿50例,对比分析两组患儿出生体质量、入院时血清生化指标、胆囊超声情况.结果:BA组患儿血清总胆红素为(198.6±75.5)μmol/L,明显高于NICCD组患儿[(127.5±59.6)μmol/L,P<0.01];BA组患儿DBIL水平为(153.2±54.2)μmol/L,明显高于NICCD组患儿[(89.7±43.6)μmol/L,P<0.01];BA组患儿TP水平为(56.8±5.8)g/L,明显高于NICCD组患儿[(46.2±5.9)g/L,P<0.01];BA组患儿ALT水平为(227.8±143.2)U/L,明显高于NICCD组患儿[(147.0±133.4)U/L,P<0.01];BA组患儿AST水平(332.9±221.5)U/L明显高于NICCD组患儿[(175.9±160.3)U/L,P<0.01];BA组患儿GGT水平(683.2±549.1)U/L明显高于NICCD组患儿[(215.9±180.2)U/L,P<0.01];BA组患儿TBA水平(160.4±96.3)μmol/L显著低于NICCD组[(198.8±89.7)μmol/L,P=0.042];BA组患儿AMMO水平(47.6±17.7)μmol/L低于NICCD组[(59.8±38.9)μmol,P=0.046];BA组患儿LAC水平(3.9±1.7)mmol/L明显低于NICCD组[(5.4±2.9)mmol/L,P=0.002];BA组患儿平均出生体质量为(3.2±0.4)kg,明显重于NICCD患儿[(2.7±0.5)kg,P<0.001];在50例BA患儿中,23例(46.0%)呈小胆囊改变,14例(28.0%)呈大胆囊改变,而另13例(26.0%)未见胆囊;50例NICCD患儿超声显示肝胆表现基本正常.结论:患儿有胆汁淤积时,出生体质量偏低,胆囊超声正常,TP和GLU水平低于正常值,倾向于NICCD诊断.患儿有胆汁淤积时,出生体质量正常,超声显示胆囊功能形态均异常,TP和GLU水平正常,倾向于BA诊断,行胆道造影可以鉴别.