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骨肉瘤是儿童期和青少年期最常见的原发骨恶性肿瘤，每年的发病率约为3/100万[1]，男女发病率约为1.5∶l。30年前，骨肉瘤仅限于手术治疗，截肢术占了大多数，大部分患者死于确诊后1年以内[2]。近年来，新辅助化疗的出现使患者的5年生存率大为提高[3]，保肢术逐渐取代截肢术，但骨肉瘤仍是一种病死率及致残率极高的肿瘤。骨肉瘤的远期临床治疗效果处于“瓶颈”状态，其复发率及转移率仍较高。近20年，尽管诸多研究机构进行了大量的研究，但骨肉瘤生存率依然停滞不前[4]。近年来骨肉瘤相关信号转导通路的研究越来越受到重视