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原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodemal tumor, PNET)临床较为少见,分为中枢型和外周型,而组织来源于肾脏的外周型 PNET 更为少见,与其影像征象相关的文献报道较少。笔者回顾性分析6例经手术、病理证实的肾脏 PNET,进行病理与影像学对比分析,探讨影像学对其诊断的价值,以提高本病的诊断准确性。