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肾癌是泌尿系统的常见肿瘤，在我国其发病率居泌尿系恶性肿瘤的第二位。肾嫌色细胞癌作为其中的一种少见病理亚型，临床特征缺乏特异性，诊断有一定困难。近年来，随着病理诊断水平的普遍提高，嫌色细胞癌逐渐得到重视，但国内尚未见大宗病例报道。本文复习近年来国内外的相关报道及专著，对嫌色细胞癌的遗传学特点、临床病理特征、诊断、治疗和预后作一综述。