回顾性总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)50例患儿的临床资料，探讨采用临床常用指标评价心肌存活程度的可能性和价值，并寻找影响手术和术后恢复的危险因素。
方法选取1999年4月至2013年3月收治的ALCAPA患儿50例。男29例，女21例；年龄4个月～18岁，平均(4.49±4.30)岁。术前评估基于常规临床检查；术后随访依据门诊复查结果及电话随访。对15例行核素心肌显像检查患儿行心肌存活程度分级。0：心肌正常；1：心肌存活；2：心肌大部分存活；3：心肌梗死。同时根据临床指标进行综合评分并分析心肌存活程度与临床指标的相关性。临床指标包括ECG异常Q波、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末径(LVED)、侧支生成情况、胸部X线片心胸比值(CTR)、二尖瓣返流(MR)、有无室壁瘤或其他术前严重情况。临床综合评分最高为10分，最低为0分。分析评价综合评分和临床常用单项指标对心肌梗死的预测价值。在此基础上，将所有患儿按临床综合评分分组，比较其术前、围术期及术后恢复情况。
结果心肌存活程度分级与临床综合评分(r＝0.936，P<0.001)、LVEF(r＝0.783，P<0.001)、CTR(r＝0.770，P<0.002)、异常Q波(r＝0.667，P<0.01)、LVED(r＝0.637，P<0.02)呈显著正相关，与年龄、MR和侧支形成情况(r＝－0.206、－0.268、－0.342，P均>0.05)无显著相关性。心肌存活程度分级0～1级所对应的综合评分为0～3分；2级对应综合评分3～5分；3级对应综合评分5分以上。评分越高、心肌梗死程度越重、病情也越重。临床综合评分>3分和LVEF<50%较心电图异常Q波、侧支生成不良、CRT>0.65、MR中重度对心肌梗死预测价值高。所有患儿分2组(临床综合评分≤3分为A组，评分>3分为B组)比较发现，B组小年龄、心脏增大、严重心功能不全患儿较A组多。B组行冠状动脉移植术比例高于A组，行肺动脉内隧道术的比例低于A组。主动脉阻断时间和体外循环时间2组比较差异无统计学意义。呼吸机辅助和ICU滞留时间B组均明显长于A组。47例患儿行手术治疗，无手术早期死亡，1例临床综合评分9分的患儿术前死亡。术后随访38例(80.9%，38/47例)，随访期限(1～168)个月。晚期死亡1例。所有患儿LVED均较术前缩小，仍有轻度MR 19例，残余肺动脉轻度压差3例。16例术前LVEF<50%，14例恢复正常，2例恢复中。
结论ALCAPA患儿的存活心肌对手术和预后有重要意义，心肌存活状况与临床指标密切相关。LVEF<50%和临床综合评分>3分对心肌梗死预测价值高。术前年龄小、心功能低下、临床综合评分高的患儿术后早期风险大，但手术建立起有效的双冠状动脉循环后，中远期心功能恢复满意。