【摘 要】
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目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗对结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)合并癫痫的治疗效果,并对疗效等相关因素进行分析,为其在TSC合并癫痫患儿中的临床应
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院神经内科 上海,201102复旦大学附属儿科医院神经内科 上海,201102;复旦大学脑科学协同创新中心 上海,200032;
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目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗对结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)合并癫痫的治疗效果,并对疗效等相关因素进行分析,为其在TSC合并癫痫患儿中的临床应用提供参考依据.方法 收集2013年1月-2015年10月在复旦大学附属儿科医院TSC专病门诊就诊,长期随访并使用VGB治疗癫痫的25例TSC患儿的临床资料,包括癫痫首发年龄,VGB使用年龄及用药时间和控制情况等.所有患儿均使用VGB治疗＞3个月,根据Engel癫痫疗效分级对其进行疗效评价.结果 所有纳入研究对象使用VGB之前都有使用过两种或两种以上的其他抗癫痫药物,癫痫总有效控制(Engel Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级)18例(72％),其中9例(36％)完全控制无发作.7例(28％)无效患儿中,5例癫痫首发年龄＜6月龄,4例为TSC1基因突变.25例患儿应用VGB后,1例出现视野损害(4％),1例出现眼部不适,1例出现散光.结论 VGB目前在国内使用较少,对常规抗癫痫药物无效的TSC患儿,有一定疗效,尤其是癫痫首发年龄＞6月龄的患儿.VGB引起的视野损害在儿童中发生率相对较低,但仍然需要引起临床重视.
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