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目的：探讨透明细胞肉瘤（Clear Cell Sarcoma，CCS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：观察4例CCS病理形态及免疫组化特征。结果：肿瘤发生在下肢3例、手指1例。组织学观察：肿瘤主要由胞质透明或淡伊红染的上皮样和短梭形细胞构成，被纤维组织分隔成巢状或条索状，核圆形或卵圆形，核仁明显，核分裂少见。1例见少量多核巨细胞。免疫组化标记：肿瘤细胞均表达HMB45、S-100蛋白及Vim。结论：CCS的诊断应结合临床与病理形态学特征，免疫组化检查有重要鉴别诊断价值。