常染色体显性遗传非综合征性耳聋DFNA9的分子病理学机制

• 作 者: 孙勍 袁慧军 韩东一
• 机 构: 解放军总医院耳鼻咽喉科研究所,解放军总医院耳鼻咽喉科研究所,解放军总医院耳鼻咽喉科研究所 北京100853,北京100853,北京100853
• 出 处: 中华耳科学杂志
• 发表日期: 2007年01期
• 关键词: 常染色体显性遗传 重度耳聋 感觉功能障碍 发病率 遗传因素 新生儿 治疗 困扰 患者 病因

耳聋是一种最常见的感觉功能障碍,因其病因复杂、发病率高、治疗困难而困扰着广大患者。重度耳聋在新生儿中的发病率高达1/1000～1/800,遗传因素是其主要原因之一[1]。发达国家50%的耳聋是由于遗传因素造成的[2]。耳聋的发病率随着人群年龄的增长显著增加,据估计45岁以下的人群中约有5%、80岁以上的人群中约有50%存在不同程度听力障碍[3]。

Deafness is one of the most common sensory dysfunctions, plaguing the majority of patients because of its complex etiology, high morbidity and treatment difficulties. Severe deafness in the incidence of newborns up to 1/1000 ~ 1/800, genetic factors is one of the main reasons [1]. Fifty percent of deafness in developed countries is due to genetic factors [2]. The incidence of deafness increases significantly with age, and it is estimated that about 5% of people under the age of 45 and about 50% of people over the age of 80 have varying degrees of hearing impairment [3].