【摘 要】
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先天性耳畸形可涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形.源于第1、2鳃弓及第1鳃沟发育不良,临床主要表现
【机 构】
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复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031;
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先天性耳畸形可涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形.源于第1、2鳃弓及第1鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育.部分患者是综合征的表现之一,如Goldenhar综合征、Treacher-Collins综合征及Branchio-oto-Renal综合征等.绝大多数患者为散发,其发生机制尚未阐明,致病原因仍存在广泛争议.国内报道发病率约1/7000,男女之比约2∶1,右侧畸形较多,双侧者约10％[1].
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