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目的
探讨青霉胺与锌盐联合治疗肝豆状核变性的疗效。
方法采用联合治疗方案，青霉胺每日用量10~30 mg/kg,锌盐按元素锌每次22.5 mg,每日3次服用。患儿随访以来院和(或)通信及电话随诊的方式进行。
结果本组21例治疗前均有慢性肝病，13例(62%)治疗有效，5例(24%)死亡，3例(14%)失访。5例死亡者中，3例于治疗开始的40 d内死亡，1例自行停药后死亡，1例青霉胺剂量不足。治疗前12例有神经症状，治疗后神经症状全部消失或仅好转者11例，失访1例。以肾小管酸中毒并发佝偻病骨骼改变为主要表现者1例，治疗后好转。治疗前7例有血尿者中，6例随访尿常规，1例正常，1例好转，4例无变化。本组除1例出现青霉胺过敏反应，3例外周血白细胞和血小板下降，未见其他毒副作用。
结论青霉胺与锌盐联合治疗肝豆状核变性是有效和安全的。