【摘 要】
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耳聋是影响人类健康和造成人类残疾的常见原因。造成耳聋的原因是多方面的。但是大致可以归为环境因素和遗传因素两大类，遗传因素为主要因素。先天性耳聋的发病率约为1／1000（新
【机 构】
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解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所,解放军总医院海南分院耳鼻咽喉头颈外科
【基金项目】
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北京市自然科学基金面上项目(7132177);国家科技支撑计划课题(2012BAI09B02);国家自然科学基金重点基金(81230020),国家自然科学基金面上项目(81371098,81371096)
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耳聋是影响人类健康和造成人类残疾的常见原因。造成耳聋的原因是多方面的。但是大致可以归为环境因素和遗传因素两大类，遗传因素为主要因素。先天性耳聋的发病率约为1／1000（新生儿）。在我国，每年有30000个患有先天性听力损害的婴儿出生。遗传性耳聋根据是否伴有耳外组织的异常或病变可分为综合征性耳聋（syndromie bearing loss,SHE）和非综合征性耳聋（nonsyndromic heatingloss，NSHL）。在发达国家的语前聋患者中，至少2／3的患者是遗传性耳聋。在遗传性耳聋患者中，NS
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