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血管球肿瘤是一种非常少见的间叶性肿瘤，由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成。肿瘤细胞与大小不同的血管结构和平滑肌细胞紧密排列，根据其比例将肿瘤命名为：实体性球瘤、球血管瘤或球血管肌瘤。大部分血管球肿瘤发生于肢体末端的皮下组织，尤其是甲下区。发生于身体其他部位的也有报道，包括胃肠道、骨、女性生殖道、肺和纵隔、口腔、肝、胰腺和鼻腔鼻窦区。