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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特征,治疗和预后。方法回顾性分析1例LAM病人并复习文献78例。结果全部79例患者中,女性占多数74例(93.7%)。发病年龄;69例(87.3%)为育龄期妇女.均经肺组织活检病理确诊。临床表现为呼吸困难(75例),咯血(40例),气胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辩CT(HRCT)扫描63例,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影;行肺功能检查45例.阻塞性通气功能障碍32例,混合性通气功能障碍9例,行血气分析43例。其中低氧血症41例,Ⅰ型呼吸衰竭2例,给予安