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胆道闭锁(BA)是3个月以内小儿阻塞性黄疸的主要原因,也是造成婴幼儿死亡的主要肝脏疾病。其发病率为1:6000~10000,其组织病理学特征是肝内外胆管进行性坏死炎症,肝纤维化进展迅速,明显超过成人和婴幼儿其他疾病。肝门空肠吻合术(kasai术)治疗胆道闭锁以来,使“不可治型”胆道闭锁的治疗有很大的改观,但由于术后肝纤维化仍然迅速发展,长期存活率大约只有30%。进行性肝纤维化是制约kasai手术效果的一大瓶颈,进一步探索小儿胆道闭锁中肝纤维化的形成机制及积极采用有效的治疗方法来防止肝纤维化的进展将是提高患