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<正>目前,尽管我们不能治愈肺动脉高压(PAH),但过去几十年来治疗PAH的药物和外科手术的飞速发展,已经使得患各种不同类型PAH的患儿预后明显改善。我们结合近期的国外文献,详细讨论PAH患儿的临床检查和估价近年来的治疗进展,包括抗凝剂、血管扩张剂及肺移植,这些治疗措施明显改善了患儿的生活质量、肺血流动力学,提高了长期生存率。