【摘 要】
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目的分析原发性浆细胞白血病（pPCL）免疫分型、细胞遗传学特点，评估硼替佐米及造血干细胞移植（HSCT）疗效及对患者生存的影响。方法对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访至2019年12月31日。免疫分型及细胞遗传学特点与既往已报道多中心多发性骨髓瘤免疫分型及细胞遗传学特点进行比较，应用卡方检验进行分析。将39例接受治疗患者
【机 构】
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北京大学人民医院血液科 北京大学血液病研究所 北京市造血干细胞移植重点实验室血液系统疾病国家临床医学研究中心 100044,北京大学人民医院血液科 北京大学血液病研究所 北京市造血干细胞移植重点实验室
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目的分析原发性浆细胞白血病（pPCL）免疫分型、细胞遗传学特点，评估硼替佐米及造血干细胞移植（HSCT）疗效及对患者生存的影响。
方法对北京大学人民医院1998年1月至2019年3月收治的42例pPCL患者临床资料进行回顾性队列研究。所有患者随访至2019年12月31日。免疫分型及细胞遗传学特点与既往已报道多中心多发性骨髓瘤免疫分型及细胞遗传学特点进行比较，应用卡方检验进行分析。将39例接受治疗患者分为硼替佐米为基础化疗组（29例）及非硼替佐米为基础化疗组（10例），应用卡方检验进行疗效比较，Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析，Cox比例风险模型进行多因素分析。将39例患者分为造血干细胞移植组（15例）及未行造血干细胞移植组（24例），应用Kaplan-Meier方法进行单因素预后分析，Cox比例风险模型进行多因素分析。
结果42例pPCL占同期收治浆细胞疾病总体2.6%。男22例、女20例，中位发病年龄50（30~77）岁。免疫分型显示pPCL患者表达CD38、CD138、CD45、CXCR4常见。其CXCR4表达比例高于多发性骨髓瘤（73.1%比34.7%，P =0.000），CD9、CD200 表达比例低于多发性骨髓瘤（40.7%比62.5%，P=0.028，33.3%比58.0%，P =0.021）。细胞遗传学分析示50%（14/28）的患者出现核型异常。疗效分析示硼替佐米为基础的化疗方案疗效优于非硼替佐米为基础的化疗（69.0%比50.0%）。中位生存期18.2（0.2~95.7）个月，1年及2年生存率分别为61.9%、37.4%。多因素预后分析示对预后影响有统计学意义的因素为年龄（P =0.027）及疗效（P =0.035）。造血干细胞移植患者生存优于单纯化疗患者（中位生存期26.8比8.1个月，P=0.021）。
结论pPCL患者细胞遗传学异常高于多发性骨髓瘤患者。硼替佐米的应用可提高缓解率，延长生存，HSCT的应用可能存在生存获益。
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