【摘 要】
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3～5年,5年生存率30%～50%。临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）发病率总体呈现明显增长的趋势,确诊后中位生存期仅3～5年,5年生存率30%～50%。临床上缺乏早期诊断手段,一旦发现多为中、晚期。治疗上除了肺移植外,缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致,对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化,临床称之为＂IPF急性加重（acute exacerbation of IPF,AE-IPF）＂。AE-IPF可以发生在IPF发展过程中的任何阶段，病情凶险，进展迅速，病死率高
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