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目的:探讨多发性脂囊瘤的临床和病理特点。方法:对41例多发性脂囊瘤的临床及病理资料进行回顾性分析。结果:41例患者中,男女比例1.73:1,10岁以内发病者占5%,30岁以内发病者占88%,平均病程3.5年。皮损好发于躯干及四脚(85%),其中胸腹部占66%。3例为单发,其余均表现为多发性皮下囊肿。病理改变为囊壁由复层鳞状细胞组成,囊壁及邻近有皮脂腺小叶。临床正确诊断率为443.9%。结论:多发性脂囊瘤临床表现有特征性,囊壁及邻近有皮脂腺小叶是确诊的重要依据。