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[目的]探讨卵巢透明细胞癌的临床及病理特点。[方法]回顾性分析21例卵巢透明细胞癌患者的临床、病理特点及治疗和预后情况。[结果]术中发现有腹水且多脏器浸润。病理表现特征性的透明细胞和鞋钉细胞。免疫组化14例CK（＋），5例leu M1（＋），2例甲胎蛋白（＋），Vimentin均阴性。Ⅰ～Ⅱ期7例，2年及5年生存率为85．7％及57．1％，Ⅲ～Ⅳ期14例，2年及5年生存率则为57．1％及28．6％（P〈0．05），总的5年生存率为38．1％。[结论]卵巢透明细胞癌预后不良，手术和化疗为主要方式，放疗可以延