小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

• 作 者: 郑景浩 高波涛 祝忠群 徐志伟 刘锦纷
• 机 构: 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,200127
• 出 处: 中华小儿外科杂志
• 发表日期: 2016年37期
• 关键词: Ebstein’anomaly Heart defects congenital Cardiac surgical procedures

目的

评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果。

方法

2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿，手术年龄9个月至16岁1个月，平均(4.9±4.3)岁，体重5.5～59.2 kg，平均(18.4±12.2)kg；104例行三尖瓣整形术(其中39例加行BCPS术)，9例行姑息手术，2例行三尖瓣置换术。

结果

死亡2例(病死率1.7%)。术后113例患儿平均随访32.7个月(4～88个月)，心彩超示：39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流，31例轻度反流、8例中度反流；64例未行BCPS的患儿中，三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度。

结论

三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段，中远期随访效果良好；一个半心室修补术可作为常规附加手术。根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案，能有效降低患儿的手术死亡率。