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目的探讨脑静脉及静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点和误诊原因,提高对CVST诊治的认识。方法采用回顾性分析的方法对58例CVST患者的病因、临床表现、腰椎穿刺检查、影像学特征、误诊情况及治疗转归,结合文献进行分析。结果CVST在青壮年中发生率较高且女性居多,常见病因有妊娠和围产期、感染、严重脱水、脑外伤、凝血机制异常、口服避孕药、自身免疫性疾病、遗传性疾病及肿瘤等。临床表现复杂多样,以头痛为首发症状者居多占72.41%,其次为癫痫发作者占12.07%,其他局灶性神经功能缺损者占12.07%。腰椎穿刺检查多数病例压力升高占91.18%,脑脊液检查蛋白和白细胞轻度增高或正常。CT早期诊断CVST难度较大,44.00%表现正常,MRI和MRV相结合使CVST诊断敏感性增高,达到94.12%。误诊14例(24.14%),其中7例(12.07%)误诊为颅内感染,最多见,其次误诊为脑出血和脑梗死各2例(3.45%),误诊为颅内肿瘤、良性颅高压和神经性头痛各1例(1.72%)。经抗凝、降颅压等对症治疗,大部分患者好转。结论CVST临床表现多样,缺乏特异性,早期容易误诊和漏诊,肝素抗凝治疗为CVST的一线治疗,可改善预后。