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患者，女，36岁,自23岁始出现行走不稳(其母亲起病年龄为33岁)。症状逐渐加重，起病后6～7年，发展至不能独立行走，日常生活不能自理。并渐进出现四肢发硬伴关节疼痛、完全行走不能。近两年来出现言语含混不清。神经系统查体：粗测智力正常。双眼可见持续性的水平性眼球震颤。余颅神经检查未见明显异常。四肢明显的肌肉萎缩，肌力Ⅳ级，肌张力高。共济及平衡功能差。肢体感觉未见异常。四肢腱反射亢进，双侧病理征(+)。