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目的1.基于构建SLE患者临床数据库的现实需求,设计和开发SLE患者信息登记系统,从而为SLE临床医学研究的提供数据平台。2.应用信息登记系统收集SLE住院患者的临床资料,建立一个单中心的回顾性队列并开展队列随访。3.通过对SLE住院患者的临床特点、住院情况以及疾病预后等进行统计分析,以期为指导SLE临床实践、改善SLE患者预后提供新的科学依据。方法1.本研究运用文献复习法、案例分析法、专家会议法、结构化方法以及快速原型法,编制了临床资料调查表和系统需求说明书,并以浏览器/服务器（B/S）架构为基础,C#作为编程开发语言,Visual Studio 2008作为应用开发平台,SQL Server2008作为系统数据库,进行SLE患者信息登记系统的设计和开发。2.我们通过安徽省立医院的病历检索系统,以SLE的疾病编码（M32.9）作为主要关键词,并限制入院时间在2010年1月1日至2017年12月31日之间,检索所有SLE住院患者的病历信息记录。然后,我们按照研究对象的纳入标准,逐一对比并除去重复,形成了最终纳入队列的SLE住院患者名单。最后,我们应用已有的SLE信息登记系统收集患者的临床资料,从而建立SLE住院患者回顾性队列。3.本研究基线以及随访资料的组间比较中,数值型变量符合正态分布的组间比较采用单因素方差分析,不符合正态分布的两组之间的比较采用非参数Mann-Whitney U检验,多组之间的比较采用非参数Kruskal-Wallis H检验。类别型变量的组间比较则选择卡方（χ2）检验或者Fisher精确概率检验。4.本研究采用无监督的系统聚类分析方法,选择离差平方和法,使用平方Euclidean距离算法,对SLE住院患者队列的九种自身抗体指标开展聚类分析。5.本研究以百分位数P25和P75作为截点,将SLE住院患者首诊住院天数分为三组,即小于P25、P25-P75以及大于P75,并采用Ordinal回归模型探索SLE住院患者队列首诊长期住院的影响因素。此外,我们还运用Logistic回归模型分别分析SLE住院患者队列伴发PAH以及SS的影响因素。6.本研究的随访观察终点设为2018年12月31日,我们通过电话随访获取SLE患者的结局资料,并将有明确结局的SLE患者纳入随访资料的统计描述及分析。7.本研究应用Possion回归模型探索SLE住院患者队列累计多次住院的影响因素;采用Cox比例风险模型分析SLE住院患者队列死亡预后的影响因素。结果1.本研究制订了临床资料调查表和系统需求说明书,确定SLE临床资料收集的主要内容包括患者的基本信息、既往资料、诊断确认、入院出院、实验室指标、伴发疾病、活动评分、损伤指数和临床治疗共计9个资料收集模块,系统需求功能包括角色创建、权限分配、患者登记、病历录入、核查复核以及数据导出共计6大系统功能模块,最终完成SLE患者信息登记系统的设计和开发。2.本研究共计纳入620名SLE住院患者,患者的年龄范围是10-84岁,诊断年龄与发病年龄的分布整体一致并稍有延迟。其中,男性48人（7.7%）,女性572人（92.3%）,男女之比约为1:12。早发型、成年型以及晚发型SLE患者的人数分别为72人（11.6%）、464人（74.8%）以及84人（13.6%）。男性患者有较高的可能性出现血肌酐升高、狼疮肾炎,有较低的可能性出现HGB减少、ESR升高、肺动脉高压。早发型患者的文化程度较低,出现抗SSA抗体阳性的可能性较低,但是现补体C3降低的可能性较高,SLEDAI-2K活动评分也较高。晚发型患者的文化程度也较低,较高可能出现浆膜炎和eGFR降低,但出现抗RNP抗体阳性以及抗SSA抗体阳性的可能性较低。此外,晚发型患者较高可能合并糖尿病、脑卒中以及高SLICC/ACR损伤指数。然而,晚发型患者的SLEDAI-2K活动评分较低。3.SLE住院患者自身抗体的聚类分析中,抗Sm和抗RNP抗体为一类,抗SSA和抗SSB抗体为一类,抗dsDNA、抗核小体和抗C1q抗体为一类,抗rRNP和抗磷脂抗体为一类。抗Sm抗体、抗RNP抗体与SLE患者的皮肤粘膜损害呈显著性正向关联。抗SSA抗体、抗dsDNA抗体、抗核小体抗体与SLE患者的肌肉骨骼损害呈显著性正向关联,而抗SSA抗体与SLE患者的胃肠损害呈显著性负向关联。此外,抗dsDNA抗体、抗C1q抗体与SLE患者的肾脏、血液损害呈显著性正向关联,而与眼部损害呈显著性负向关联。抗磷脂抗体与SLE患者的肾脏损害呈显著性负向关联。4.神经精神损害（OR=3.177,95%CI:1.540-6.554）、胃肠损害（OR=2.168,95%CI:1.217-3.865）、CRP升高（OR=1.770,95%CI:1.201-2.607）、使用免疫抑制剂（OR=2.234,95%CI:1.523-3.277）以及高SLEDAI-2K活动评分（OR=1.068,95%CI:1.030-1.109）是SLE住院患者首诊长期住院的危险因素,而拥有新型农村合作医疗保险（OR=0.503,95%CI:0.283-0.894）、抗RNP抗体阳性（OR=0.683,95%CI:0.490-0.953）以及使用羟氯喹（OR=0.500,95%CI:0.251-0.984）是可能的保护因素。5.SLE住院患者中,PAH伴发者以女性多见,更高可能出现浆膜炎、免疫球蛋白IgG升高和高SLICC/ACR损伤指数,而更低可能出现口腔溃疡。SS伴发者的年龄一般较大,更高可能出现关节炎、免疫球蛋白IgM升高、抗SSA抗体阳性以及抗SSB抗体阳性,而更低可能出现抗C1q抗体阳性,SLEDAI-2K活动评分也较低。6.本研究共计获得526名住院患者的结局资料,有效随访率为84.9%。此外,还检索到242名SLE住院患者的449条入院记录,年均入院率为18%。感染、狼疮损害和狼疮活动是SLE患者主要的入院原因。男性患者更高可能由于感染而入院,早发型患者更高可能由于狼疮损害、狼疮活动而入院,晚发型患者也更高可能由于狼疮损害而入院,并且由于其他伴发疾病入院的比例也更高。拥有城镇职工基本医疗保险（RR=2.307,95%CI:1.579-3.374）、抗核小体抗体阳性（RR=1.370,95%CI:1.087-1.726）以及高SLICC/ACR损伤指数（RR=1.137,95%CI:1.027-1.259）是SLE住院患者队列累计多次住院的危险因素,而抗SSA抗体阳性（RR=0.784,95%CI:0.647-0.950）以及使用羟氯喹（RR=0.593,95%CI:0.440-0.801）是可能的保护因素。7.随访研究显示,526名SLE住院患者中,存活497人（95.5%）,死亡29人（5.5%）。感染（37.9%）和狼疮脑病（27.6%）是SLE患者死亡的主要原因。SLE住院患者队列的1、3、5年累积生存率分别为96.4%、95.5%和94.6%。男性与女性SLE患者的累积生存率无显著差异（P=0.714）,早发型与成人型SLE患者的累积生存率也无显著差异（P=0.394）,而晚发型SLE患者的累积生存率较低（P=0.003）。诊断年龄较大（HR=1.020,95%CI:1.001-1.041）、神经精神损害（HR=4.291,95%CI:1.920-9.593）、心脏呼吸损害（HR=2.680,95%CI:1.182-6.072）、血小板减少（HR=4.240,95%CI:1.912-9.404）、eGFR降低（HR=4.240,95%CI:1.644-10.932）以及高SLICC/ACR损伤指数（HR=1.804,95%CI:1.331-2.446）是SLE住院患者队列死亡预后的危险因素。结论1.SLE信息登记系统的构建,满足建立SLE临床数据库的现实需求,使得本研究初始阶段的目标基本实现。此外,SLE信息登记系统仍需进一步的模块扩展和升级。2.SLE住院患者的基线特征在性别、发病年龄别上存在差异。男性患者更易出现肾脏损害,而女性患者更易出现贫血和肺动脉高压。早发型患者的疾病活动度较高,而晚发型患者的疾病活动度较低,但更易伴发浆膜炎以及其他慢性疾病,系统损害也较重。3.SLE住院患者的自身抗体与系统损害之间存在关联性,自身抗体指标之间也存在聚集性,可为辅助疾病诊断、预测系统损害提供有益线索。4.SLE住院患者首诊住院天数以及累计住院次数的影响因素分析结果,进一步证实羟氯喹在SLE治疗过程中的重要作用。此外,积极治疗系统损害、预防继发感染也是SLE患者临床治疗过程中的潜在目标。5.SLE住院患者中,PAH、SS伴发者具有独特的临床表现和血清学特征,对于提高疾病早期诊断、预防疾病继发损伤有重要的指导意义。6.SLE住院患者队列的年均入院率为18%。感染、狼疮损害和狼疮活动是SLE住院患者主要的入院原因,入院原因在SLE住院患者性别、发病年龄别上存在显著性差异。7.感染和狼疮脑病是SLE住院患者死亡的主要原因。SLE住院患者队列的1、3、5年累积生存率均超过90%,男性与女性患者、早发型与成人型患者的累积生存率无显著差异,而晚发型患者的累积生存率较低。诊断年龄较大、神经精神损害、心脏呼吸损害、血小板减少、eGFR降低以及高SLICC/ACR损伤指数是SLE住院患者队列死亡预后的危险因素。8.SLE信息登记系统能够为临床研究提供标准化、多样化的数据资料,继续开展多中心的回顾性或前瞻性队列研究,可能获得更有价值的研究结论。