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目的分析中国南方人群的肌炎抗体谱,观察并分析信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体相关坏死性肌病患者的临床及肌肉病理表现。方法收集2012年12月至2014年2月就诊于我院的行肌炎抗体谱检测并有明确诊断信息的病例114例,计算肌炎抗体对炎性肌病的灵敏度、特异度及炎性肌病中各肌炎抗体的阳性率。收集其中SRP抗体阳性的炎性肌病共26例患者的临床资料,并随访其治疗及预后,对其中22例患者行肌肉活检,进行苏木精-伊红染色,CD4、CD8、MHC-I、C5b-9、KP-1免疫组织化学染色。分组统计比较急性组(症状达高峰时间≤6m)亚急性组(6m<症状达高峰时间≤12m)和慢性组(症状达高峰时间>12m)患者的临床表现和肌肉病理表现,分组统计比较病程不同阶段的肌肉病理表现。结果肌炎抗体对炎性肌病的灵敏度为74%,特异度为88%；肌炎特异抗体的灵敏度为52%,特异度为94%；肌炎相关抗体的灵敏度为52%,特异度为94%；SRP抗体(28%)为最常见的肌炎特异抗体,其次为Mi-2抗体(8%)和Jo-1抗体(8%)；Ro-52抗体(41.9%)为最常见的肌炎相关抗体。26例SRP抗体相关坏死性肌病患者性别比女：男=16：10,发病年龄最小16岁,最大62岁,平均42.9+12.1岁。发病季节未见明显集中趋势；症状达高峰的中位时间6.0个月(0.5-24.0个月),最高肌酸激酶(creatine kinase, CK)中位值8704.0U/L(1349.0U/L-14620.0U/L),最差MMT8评分平均53.3+9.9；可见肌肉萎缩(69.2%)、吞咽或构音障碍(46.2%)、肌肉酸痛(46.2%)、肺部间质性病变(50%)、心电图异常(33.3%)、心超异常(37.5%)；22例患者采用两种或以上治疗手段,治疗有效21例(80.8%),难治4例(15.4%),依赖1例(3.8%),男性治疗效果显著差于女性(p=0.014),复发或复燃8例(30.8%)；慢性组病例发病年龄高于急性组(P=0.011)和亚急性组(P=0.024), CK max低于急性组(P=0.014)和亚急性组(P=0.006),最差MMT8评分有高于急性组(P=0.074)和亚急性组(P＝0.155)的趋势,亚急性组的治疗效果差于急性组(P=0.005)；按发展过程可将多数患者的病程分为五个阶段：Ⅰ期(临床前期)、Ⅱ期(发病期)、Ⅲ期(治疗早期)、Ⅳ期(治疗晚期)及V期(缓解期)。肌肉病理总体表现为程度不等的肌纤维的散在变性、坏死和新生、肌纤维大小不等、肌束内结缔组织增多、炎性浸润、MHC-Ⅰ表达上调及C5b-9沉积；病程Ⅲ、Ⅳ期患者肌纤维新生、肌纤维大小不等、肌束内结缔组织增多、C5b-9在非坏死肌纤维膜的沉积显著重于Ⅰ、Ⅱ期(p<0.05),肌纤维坏死有轻于Ⅰ、Ⅱ期的倾向(p=0.385), MHC-I表达上调有重于Ⅰ、Ⅱ期的倾向(p=0.093)。随访1例患者Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ期分别的SRP抗体结果均为3+,未见该抗体转阴。结论肌炎抗体谱检测在中国南方人群中对炎性肌病有较高的灵敏度和特异度,SRP抗体在中国南方炎性肌病群体中阳性率为28%。SRP抗体相关坏死性肌病的主要临床表现为迅速进展的四肢近端肌无力,肌无力症状重,CK升高明显,肌肉萎缩、消瘦和吞咽或构音障碍较突出；多数患者需要2-3种治疗手段,对治疗多有效但易反复,女性患者治疗效果好于男性；按症状达高峰时间所分的慢性组发病年龄大,肌无力症状和CK升高较轻,亚急性组治疗效果较差；肌肉病理表现为程度不等的肌纤维的散在变性、坏死和新生、肌纤维大小不等、肌束内结缔组织增多、炎性浸润、MHC-I表达上调及C5b-9沉积；随病程发展到后期,肌纤维新生、肌纤维大小不等、肌束内结缔组织增多、MHC-I表达上调和C5b-9在非坏死肌纤维膜的沉积更加明显,而肌纤维散在坏死则开始减少,提示临床病程不同阶段的病理基础。