【摘 要】
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目的：观察清肺止咳小复方治疗系统性硬化症(SSc)累及肺纤维化的临床疗效，通过动物实验对其抗炎及抗纤维化作用的研究，并进行细胞实验明确其作用机制。 方法：将60例SSc累及肺纤
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目的：观察清肺止咳小复方治疗系统性硬化症(SSc)累及肺纤维化的临床疗效，通过动物实验对其抗炎及抗纤维化作用的研究，并进行细胞实验明确其作用机制。 方法：将60例SSc累及肺纤维化患者随机分为2组。其中治疗组为清肺止咳小复方(QF)组，另一组为参芪活血方(SQ)组作为对照组。2组均以6±2个月为1个疗程。观察2组治疗前后胸部CT纤维化评分、咳嗽积分、视觉模拟评分、免疫球蛋白、皮肤硬化积分、炎症相关指标等，并统计评价临床疗效。动物实验部分:采用7周龄C57BL/6小鼠，用气管插管给药方式建立博莱霉素诱导的硬皮病肺纤维化模型。分为正常组、博莱霉素(BLM)组、博莱霉素+参芪活血方(SQ)组、博莱霉素+清肺止咳小复方(QF)组。每一大组再按预防组、治疗组分为两组。各组为10只小鼠。给药后对小鼠进行称重，获取小鼠肺组织、支气管肺泡灌洗液(BALF)及血液等有效组织进行化验分析。 结果：临床疗效观察方面，在胸部CT肺纤维化积分、咳嗽积分和视觉模拟评分的比较中，P值均＜0.05，认为QF组在改善肺纤维化、改善咳嗽症状以及改善皮肤硬化积分方面，效果优于SQ组。在改善肺部炎症方面，差异性不明显。动物实验方面，QF组炎性细胞明显减少。BLM组中，胶原蛋白(Col1a1 Col1a2，Col3a1)和促进纤维化基因(Ctgf，pai-1)的表达明显较高，而QF组可以显著降低由博莱霉素上调的Col1a1、Col1a2、Ctgf和PAI-1基因表达。 结论：清肺止咳小复方治疗SSc累及肺纤维化患者可以控制肺纤维化进程，改善患者临床咳嗽症状，且无明显不良反应，临床疗效显著。清肺止咳小复方对博来霉素诱导的肺纤维化小鼠具有抗炎及抗纤维化作用，可能是通过抑制NF-κB信号通路发挥抗炎症作用，通过抑制TGF-β信号通路进而抑制成纤维细胞活化发挥抗纤维化作用。
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