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目的:神经梅毒(neurosyphilis,NS)系由苍白密梅毒螺旋体(treponema pallidum,TP)侵入人体神经系统以后,出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征,是晚期(III期)梅毒全身性损害的重要表现。近年来梅毒在全世界范围内增长迅速,合并HIV感染的患病人群大量增加。梅毒的临床表现复杂多样,被称为“最杰出的模仿者”,目前尚无诊断金标准,早期规范抗生素治疗有效,而未经治疗者晚期阶段致残率和致死率高。本文总结54例神经梅毒患者的临床特征及诊治要点,以期提高该病的早期诊断和治疗水平。材料与方法:本研究参照美国疾病控制中心2010年神经梅毒诊断标准,收集大连医科大学附属第一医院及大连市皮肤病医院自2010年6月至2015年7月诊治的神经梅毒患者共54例,回顾性分析一般资料、病史资料、神经系统体格检查、实验室检查、影像学检查、诊疗经过及预后,进行临床分型,总结了神经梅毒的临床特征、影像学特点及诊治要点。结果:(1)54例神经梅毒患者,男34例,女20例,年龄为24岁至77岁(平均48.1±14.4岁),9例存在梅毒感染史,10例患者承认存在冶游史,2例患者合并HIV感染,3例已婚患者配偶存在梅毒感染史。明确冶游史患者中,发病最短者为接触史半年,最长者为接触史44年。患者职业分布中无业人员所占比例最大(72.1%),婚姻状况以已婚人员所占比例最大(85.2%)。(2)临床分型:无症状型神经梅毒37例(68.5%),无明确神经系统症状及定位体征,3例存在阿-罗瞳孔;脑膜神经梅毒4例(7.4%),主要表现为发热、头痛、颈项强直,视物模糊,耳鸣、耳聋,结膜充血;脑膜、脊髓膜血管梅毒2例(3.7%),主要表现为头晕、头痛,偏瘫、肢体麻木无力,不完全运动型失语;脊髓痨2例(3.7%),主要表现为发热,肢体麻木无力,尿便障碍;麻痹性神经梅毒9例(16.7%),主要表现为认知障碍,精神行为异常,言语障碍,动作笨拙、肢体震颤,痫性发作,阿-罗瞳孔,卒中样表现。(3)54例患者血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(treponema pallidum agglutination assay,TPHA)均阳性,快速血浆反应素试验(rapid plasma reagin,RPR)介于1:4~1:64。51例患者行腰椎穿刺术采集脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)行TPHA,均为阳性,RPR介于1:1~1:16,其中6例麻痹性神经梅毒患者的CSF白细胞数和蛋白含量增高,异常比例100%。(4)影像学检查发现3例脑膜神经梅毒患者头MRI表现为小片状或点状长T1长T2信号,位于单侧或双侧颞叶,额叶强化病灶;1例脑膜脊髓膜血管梅毒头MRI表现为轻度脑白质脱髓鞘改变,基底节区低密度灶;1例脊髓痨患者颈椎MRI表现为C5水平髓内片状长T1长T2信号灶,1例未见明显异常;9例麻痹性神经梅毒患者头MRI主要表现为严重脱髓鞘改变,额叶颞叶多发缺血灶及不同程度脑萎缩,伴有脑室系统扩大、脑积水。(5)51例患者行规范化驱梅治疗,“治愈”患者人数41例(占80.4%),无效4例(7.8%),失访6例(11.8%);重启治疗患者5例(9.8%),其中3例(5.8%)再次治疗有效,治疗失败2例(3.9%);合并HIV感染的2例(3.9%)治疗不佳。结论:1.神经梅毒患者男性多于女性,平均发病年龄48.1±14.4岁,具有冶游史、梅毒感染史、HIV感染和配偶存在梅毒感染是神经梅毒发生的高危人群。2.TP可在接触感染后半年至44年侵及神经系统,故临床应注意对梅毒患者尽早行神经梅毒筛查。3.临床中神经梅毒分为无症状型神经梅毒、脑膜神经梅毒、脑膜脊髓膜血管梅毒、脊髓痨及麻痹性神经梅毒五种类型,其中无症状型神经梅毒患者人数最多(37例,占68.5%),麻痹性神经梅毒次之(9例,占16.7%)。4.常规行血清TPHA检测可发现梅毒患者,对有神经系统症状或无症状但监测血清RPR持续不降的梅毒患者需腰穿行CSF TPHA和RPR检测,有助于确诊神经梅毒;麻痹性神经梅毒患者CSF白细胞数和蛋白含量均升高,可以协助诊断麻痹性神经梅毒。5.神经梅毒患者磁共振表现复杂、无特异性。6.早期规范化驱梅治疗治疗可较好的改善神经梅毒的临床预后。