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目的:研究婴儿肝内胆汁淤积(Infant Intrahepatic Cholestasis,IHC)的临床表现、实验室检查及影像学特点,并与胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)患儿进行对比,尽可能减少误诊及不必要的手术干预措施;同时对必要手术治疗的IHC患儿的手术指征及效果进行探讨,以提供IHC的临床诊断思路及疗效评价,使外科治疗更加精准化。方法:选择2013年1月至2018年12月在广西医科大学第一附属医院小儿外科住院并接受手术治疗的54例IHC患儿及同时期的72例BA患儿作为研究对象,回顾性分析两组患儿术前的临床特点、重点实验室检查及影像学检查结果的特点及对比,并对IHC组患儿进行术后随访及治疗效果的归纳评价。结果:54例IHC患儿及72例BA患儿术前临床表现、重点实验室及影像学检查对比中,BA组排陶土样便的发生率(57/72,79.2%)明显高于IHC组(11/54,20.4%),差异具有统计学意义(P=0.000),对BA诊断的敏感度、特异度、准确度分别为79.2%、79.6%、79.4%。BA组的γ-GT水平(696.1±464.6U/L)明显高于IHC组(281.2±342.1U/L),差异具有统计学意义(P=0.004);γ-GT≥276U/L对BA诊断的敏感度、特异度、准确度分别为80.6%、74.1%、77.3%。B超发现胆囊发育异常或未探及胆囊者BA组(56/72,77.8%)高于IHC组(21/54,38.9%),差异有统计学意义(P=0.000),对BA诊断的敏感度、特异度、准确度分别为77.8%、61.1%、70.6%。核素肝胆动态显像检查BA组24小时未见肠道放射性分布发生率(37/39,94.9%)高于IHC组(9/27,33.3%),差异具有统计学意义(P=0.000)。余TBil、DBil、TBA、ALT、AST、肝脾肿大发生率、差异均无统计学意义。对54例IHC组患儿进行术后随访,54例中有6例失访,获访的48例中死亡2例;生存的46例患儿均已无皮肤、巩膜黄染等表现,其中42例复查肝功能各项指标均无明显异常;退黄时间分布为15天-14个月,中位退黄时间为2-3个月;剩余4例中1例复查肝功能DBil稍偏高(至随访截止时间为术后8月),2例复查肝功能仍有AST及ALT升高(至随访截至时间分别为术后8月和术后6月),1例复查肝功能仍有TBA升高。2例患儿术后复查腹部彩超显示仍有肝脏回声光点增粗,余患儿复查腹部彩超未见明显异常。结论:(1)IHC与BA患儿症状相似之处较多,术前鉴别诊断较困难;解陶土样便、首次黄疸发生时间>1月龄、血清γ-GT水平明显升高、B超探及胆囊发育及形态异常、核素肝胆动态显像显示肠道无放射性分布等对于二者鉴别诊断有一定的意义,联合诊断可减少误诊。(2)胆囊造瘘冲洗对IHC患儿,尤其是产生明显胆道梗阻的情况有较好的治疗效果,可以缓解患儿肝脏压力,促进淤积胆汁排出。但对于病因不明且不考虑BA的患儿,外科医生对手术探查及冲洗的指征仍需谨慎评估,尽可能减少不必要的手术干预,尽量做到精准化治疗。