【摘 要】
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目的：讨论我国毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）的临床特征、疗效反应。 方法：回顾性总结2013年1月至2016年10月就诊于中国医科大学附属一院18例诊断为毛细胞白血病患者
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目的：讨论我国毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）的临床特征、疗效反应。 方法：回顾性总结2013年1月至2016年10月就诊于中国医科大学附属一院18例诊断为毛细胞白血病患者初诊时的临床表现、实验室检查及治疗反应。 结果：经典型毛细胞白血病13例(72.22％)，变异型毛细胞白血病5例(27.78％);男性15例，女性3例，男女比例5∶1;脾肿大18例(100％)，贫血5例(27.78％)，发热7例(38.89％)，全血细胞减少7例(38.89％);白细胞(1.33～223.16)×109/L，血红蛋白(53～164)g/L，血小板(35～193)×109/L;外周血及骨髓细胞形态学检查可见多毛细胞;电镜检查见典型的毛细胞形态;免疫分型检测，均表达成熟B细胞表面抗原CD19、CD20、CD22，不表达CD5、CD10;2例染色体核型分析均正常核型;3例B淋巴瘤基因重排均阳性;3例BRAF基因检测均野生型;5例变异型毛细胞白血病基因芯片检测，其中4例患者存在杂合性缺失;3例患者α-干扰素治疗，有33.33％获得PR;2例氟达拉滨及1例克拉曲滨治疗，均获得CR。 结论：经典型毛细胞白血病较变异型发生率高;多发生在中老年男性，主要的临床特征有脾脏肿大、贫血、发热、全血细胞减少，外周血及骨髓均可见多毛细胞。HCL表达成熟B细胞表面抗原CD19、CD20、CD22，不表达CD5、CD10。基因芯片技术检测更加灵敏。对于疾病的治疗，嘌呤核苷酸类似物治疗优于其它治疗。
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