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目的:多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明,以帕金森样症状、共济失调和自主神经功能紊乱为主的神经系统变性疾病。本病的病理改变为广泛的神经元缺失及神经胶质细胞增生。大量含嗜银性纤维丝的少突胶质细胞包涵体(Glial cytoplasmic inclusions,GCIs)形成是其病理学标记。少突胶质细胞包涵体主要包含错误折叠、高度磷酸化α-突触核蛋白(α-synuclein,α-syn)。α-突触核蛋白与神经元退行性改变以及疾病进程密切相关,其异常表达受NF-κB信号转导体系的调控。然而,NF-κB反应体系的功能与细胞因子YKL-40(Chitinase3-Like-1,CHI3L1)和CD40的表达之间存在着复杂而密切的联系。本研究主要探讨多系统萎缩患者血清中YKL-40、CD40与健康人之间差异,以及其与多系统萎缩患者发病年龄、病程、疾病严重程度的相关性,为进一步探求多系统萎缩的发病机制奠定基础,以期寻求具有多系统萎缩诊断价值的生物标记物。方法:本研究中病例组为符合2008年修订的Gilman诊断标准的多系统萎缩患者共30例(MSA-P型14例,MSA-C型16例),均为2013-2014年间大连医科大学附属第一医院神经内科的住院患者。对照组为除外明确神经系统疾病、肿瘤性疾病、炎症性疾病和传染性疾病的“健康人”30例。30例MSA患者均接受了统一多系统萎缩评定量表(Unified Multiple System Atrophy Rating Scale,UMSARS)第II部分评估。利用酶联免疫吸附试验(Enzyme linked Immunosorbent Assay,ELISA)双抗体夹心法检测病例组和对照组血清中YKL-40与CD40浓度。多系统萎缩患者血清YKL-40、CD40浓度与“健康人”之间的差异进行了统计学分析,并分析了其与多系统萎缩患者发病年龄、病程和UMSARS II评分之间的相关性。统计学分析采用SPSS13.0统计软件包处理,设计显著水平α为0.05。结果:病例组多系统萎缩患者共30例,其中MSA-P型14例,MSA-C型16例,分别占47%和53%,无明显性别差异,平均发病年龄为59.43±10.04岁。病例组血清中YKL-40浓度为38.32(11.74)ng/ml,对照组为44.74±9.95 ng/ml,两组间血清YKL-40浓度差异具有统计学意义(P=0.002),病例组血清YKL-40浓度明显低于对照组。血清YKL-40水平与对照组年龄、性别无明显相关性,与病例组多系统萎缩的临床亚型(MSA-P型与MSA-C型)、发病年龄、病程和疾病严重程度(UPSARS II评分)无明显相关性。ROC曲线分析显示血清YKL-40浓度在多系统萎缩患者与健康人之间无明确诊断价值(A=0.264)。病例组血清CD40浓度为120.39(39.47)pg/ml,对照组为116.12(35.85)pg/ml,两组间血清CD40浓度差异没有统计学意义(P=0.871)。结论:1.多系统萎缩包括MSA-P型和MSA-C型两种亚型,分别占47%和53%,平均发病年龄为59.43±10.04岁,无明显性别差异;2.血清中YKL-40浓度与健康人的年龄、性别无明显相关性,与多系统萎缩的临床亚型(MSA-P型与MSA-C型)、发病年龄、病程和疾病严重情况无明显相关性;3.多系统萎缩患者血清YKL-40浓度较健康人显著降低,可能与NF-κB信号转导通路功能变化,调控YKL-40表达发生改变相关;4.血清YKL-40浓度不能用于多系统萎缩患者与健康人之间的鉴别诊断;5.多系统萎缩患者血清中CD40浓度较健康人无明显变化。